(Eski İsimler: Mukokütanoz Lenf Sendromu, İnfantil Poliarteritis Nodosa)
Kawasaki Hastalığı tarihte ilk defa 1967 yılında Japon Çocuk Doktoru Tomisaku Kawasaki tarafından tarif edilmiştir. Hastalığa yakalanan çocuklarda bariz ateş, döküntü, konjonktivit ve iri lenf bezleri gözlemleniyordu.
Başta Japonya olmak üzere Asya ülkelerinde ortaya çıkan bu hastalık sıklıkla 5 yaş altı çocuklarda görülüyor, tam olarak sebebi bilinmemekle birlikte bağışıklık ile ilgili olduğu düşünülüyordu. Hastalık %85 oranında 5 yaş altı çocuklarda ve erkeklerde kızlara oranla 1.5 misli fazla görülüyordu. İlk tarif edilen hasta 1961 yılının Ocak ayında Tokyo’daki Kızılhaç Hastanesinde rapor edilmiştir. Daha sonra 1967 yılına kadar 50 kadar çocukta tespit edilen bu hastalık hakkında ilk İngilizce makale 1974 yılında yayınlanmıştır.
Bu hastalık ilk tanımlandığında kendiliğinden iyileşen ve yan etkileri olmayan bir hastalık olarak tarif edilmiştir. Daha sonraki yıllarda (1976) yapılan bir araştırmada kayda geçmiş 10 Kawasaki hastasının otopsi sonuçlarında koroner arterlerde vaskulit tespit edildiği rapor edilmiştir. En yüksek riskli hastalarda bile mortalite (ölüm oranı) %0.5’ten azdır. Bu nedenle bazı eski tıp kitaplarında bu hastalık selim (iyi huylu) bir hastalık olarak anlatılır.
Hastalığın tedavisi 1970 yılında bu hastalara damardan immün globulin (IVIG) verilmesi ile hastalığa sebep olan anormal immün tepkinin bastırılabildiğinin anlaşılması ile bulunmuş, genetik olarak ORAI1 geninde farklılık olan çocuklarda bu hastalığa karşı bir hassasiyet tespit edilmesine rağmen hastalığın esas sebebi henüz tam olarak tarif edilememiştir.
ARAZLAR:
• En az 5 gün süren ve antibiyotiklere cevap vermeyen yüksek ateş ve döküntüler,
• Her iki gözde ağrılı olmayan konjonktivit (yaygın kızarıklık),
• Dudaklarda ve ağız içinde kızarıklıklar, boğazda kuruluk ve dudaklarda çatlamalar,
• Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında eritema tarzı döküntüler,
• El ve ayaklarda ödem, parmak uçlarında ve tırnak kenarlarında soyulmalar,
• Gövdede içi su toplamayan ve kabuk tutmayan farklı şekillerde döküntüler,
• Boyundaki lenf bezlerinde ani ve genelde tek taraflı büyümeler,
• Karında ve eklemlerde ağrılar,
• İshal ve kusma,
• Nabızda artış, huzursuzluk,
• Bakteri üretmeyen irinli idrar,
• Şuur bulanıklığı, halsizlik.
Bu arazlar aniden ve şiddetli bir şekilde başlayabilirler. En önemli araz yüksek ateştir. Bu ateş antibiyotiklere ve Parasetamol/Ibuferon gibi ateş düşürücülere cevap vermez. Ateş genellikle 5 gün sürer ve uygun tedavi verilmeyenlerde 11 güne kadar uzayabilir.
Tedaviye rağmen arazların kaybolması birkaç hafta alabildiği gibi daha uzun da sürdüğü görülmüştür.
RİSK DEĞERLENDİRMELERİ:
Kobayashi, Harada, Egami, Formosa ve Sano gibi farklı değerlendirmeler mevcuttur. Bunlardan en önemlileri Kobayashi ve Egami değerlendirmeleridir.
Kobayashi Risk Değerlendirmesi:
• Sodyum seviyesi : < 133 mmol/L ------------2
• Notrofil oranı : < %80 --------------------------2
• AST : > 100 IU/L ---------------------------------2
• CRP : > 10 mg/dL -------------------------------1
• PLT (Trombosit) : > 500.000 / mm3 ----------1
• Yaş : < 12 Ay -------------------------------------1
4 ve üstü değerlendirmeler hastaların IVIG’e dayanıklı olduğunu gösterir.
Egami Risk Değerlendirmesi:
• Yaş : 6 aydan küçük ----------------------------1
• Hasta olduğu gün sayısı : < 4 gün ------------1
• CRP : > 8 mg/dL ---------------------------------1
• PLT (Trombosit) : 300.000 / L -----------------1
• ALT : 0.80 IU/L -----------------------------------2
3 ve üstü değerler hastaların IVIG’e dirençli olabileceğini gösterir.
TEDAVİ:
Kilo başına 2 gram IVIG tek dozda verilir.
Beraberinde Aspirin 80 – 100 mg/kilo başına 4 doza bölünerek ateş düşene kadar verilir.
Ateş sonrası Aspirin 3 – 5 mg/kilo başına verilir.
Yüksek riskli hastalarda Warfarin veya “Düşük molekül ağırlıklı Heparin” verilir.
Tromboz varsa “r-TPA” (Recombinant – Tissue Plazminojen Activator) acilen verilir.
Bazı durumlarda Kortizon (Prednizolon) gerekebilir.
Ateş 10 günden sonra hala devam ediyorsa tekrar IVIG uygulanır.
