Çocuk Sağ. ve Has. Uzm. / Çocuk Nörolojisi Uzm.
İnfantil Spazm veya West Sendromu
Bebeklerde görülen, bazen tanıda gecikmelere neden olan infantil spazm; hemen tedaviye başlanması ve dikkatle izlenmesi gereken bir epilepsi.
Çok huzursuz ve sürekli irkilme hareketleri olan bebek, mutlaka bir çocuk nörolojisi uzmanı tarafından görülmeli.
İNFANTİL SPAZM HANGİ YAŞTA GÖRÜLÜR?
Yaşamın ilk yılı içinde görülen epileptik nöbetlerin yüzde 52’si infantil spazmlardır.
YAŞ VE CİNSİYET AYIRIMI NEDİR?
Erkek çocuklarda 2 kat daha fazladır.
Başlangıç yaşı sıklıkla 4-6. aylar arasındadır. Nadir olarak 9. aydan sonra ortaya çıkar.
NÖBETLER NASIL FARK EDİLİR?
Nöbetler boyun, gövde, kol ve bacak kaslarının genellikle simetrik ani kasılmaları şeklinde olup çok tipiktir. Bu kasılmalar genellikle ani ve kısa sürelidir. Kasılmalar öne, arkaya veya karışık şekilde olabilir. Bazen spazmlar, yani kasılmalar sadece başın öne doğru kasılması şeklinde de olabilir ve gözden kaçabilir.
Spazmlar sırasında solunum düzensizlikleri ve kasılma sonunda bebekte şiddetli ağlamalar görülebilir.
İNFANTİL SPAZMININ NEDENLERİ NELERDİR?
İnfantil spazmın nedeni bazı hastalarda yapılan araştırmalar sonucu gösterilebilir. Ancak bazı hastalardaki nedenini elimizdeki mevcut radyolojik, biyokimyasal ve metabolik testler ile göstermek mümkün değildir. Doğum öncesi nedenler içinde en sık görülenler annenin gebelik sırasında yaşadığı ve bebeği etkileyen hastalıkları, ilaç kullanımları, kanamalar, enfeksiyonlar, genetik kromozomal bozukluklardır.
Gebelik sonrası sorunlar için sıklıkla görülen nedenler içinde prematüreliğe bağlı yaşanabilen solunum sistemi yetmezliği ve beyin kanaması gibi problemler, zor doğum gibi doğum travmaları, beynin oksijenlenmesi ve kan dolaşımındaki yetersizlik sonucu hasar görmesi sayılabilir.
Ayrıca, doğumsal metabolik hastalıkların erken bulgusu infantil spazmdır. Mutlaka her hasta bu yönüyle tetkik edilmelidir.
HASTALIK NASIL TEŞHİS EDİLİR?
Klinik ve elektroensefalografik (EEG) bulguları hastalığın teşhis edilmesinde çok önemlidir. Nedenleri araştırırken hastalarda mutlaka beyin görüntülemesi, mümkünse beyin manyetik rezonans (MRG) ile yapılmalıdır. Hastalık başlangıç döneminde infantil kolik denilen bebeklerin gaz sancısı ile karıştırılabilir.
Teşhis ne kadar erken konulursa hastalığın beyin üzerine olası tahribatları mümkün olduğunca azaltılabilir.
TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?
Tedavide çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır. ACTH (kortizon) tedavisi, vigabatrin, uygun vakalarda valproik asit, ek olarak B6 (piridoksin) tedavisi hastanın klinik, EEG bulguları ve altta yatan nedenin özelliğine göre çocuk nöroloğu tarafından önerilir.
Tedavi başlangıcında sık aralıklarla izlenmesi gereken bebekte EEG bulguları hastalığın seyri konusunda en önemli rehberdir.
HASTALIĞIN SEYRİ NASIL OLABİLİR?
Hastalığın nedeni, tedaviye cevabı etkiler. Herhangi bir nedenin bulunamadığı ve nörolojik gelişimin yeterli olduğu bebeklerde iyimser olabilmek mümkündür.
West sendromlu bir bebeğin tamamen normal olma ihtimali çok yüksek oranda olmasa da onları bir çaresizlik de beklememektedir. Gerçekçi değerlendirmeler ile ailelerin eğitilmesi son derece önemlidir. Ailenin bilgilenmesi ve bilinçli davranması uzun süre alabilir. Ayrıca yıllarca sürebilecek rehabilitasyon, hem fiziksel hem zihinsel gelişimin desteklenmesi için çok önemlidir ve aksatılmaması gereken tedavidir.
