Türkiye'nin en iyi ebeveyn sitesi
Türkiye'nin en iyi ebeveyn sitesi
RADİKAL GÖRÜŞ
Dr.  KADİR TUĞCU
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı F.A.A.P.
Yazı Boyutu:
Türk Porfiriası

1955 yılında Dr. Cihad Çam çok sayıda çocukta, yüzlerinde ve el sırtlarında yaralar ve kabartılar gördü. Bu çocukların idrarı kırmızı-kahverengi idi ve Wood ışığında parlak kırmızı floresans veriyordu. Bu bulgularla Porfiria tanısını koydu.

Dr. Cihad Çam yüzlerce porfili çocuğun annelerinde ortak bir nokta buldu. Bu çocuklar “Chloroble” veya “Surmesan A” isimli bir fungusit ile muamele edilmiş buğdaydan yapılmış ekmek yiyorlardı. Bu fungusit; heksaklorobenzen ihtiva ediyordu (C6Cl6).  Bu ilaçla muamele edilmiş tohumlar ilk defa Urfa’da dağıtılmış ve arkasından bu hastalar o bölgeden çıkmıştı.

Bu hastalarda arazlar,  konjenital porfiri’de olduğu gibi bebeklikte başlamıyordu.  

- Yüzde, el ve ayak sırtlarında koyu  pigmentasyon, yaralar ve kabarcıklar vardı (fotosensitivite).

-  Hepatomegali olduğu halde splenomegali yoktu, genellikle anemik değillerdi.

-  Karaciğer fonksiyon testleri bozuktu.

-  Romatoid  artrit bulguları vardı.

-  Yüzde, gövdede, kol ve bacaklarda aşırı kıllanma (hipertrikosiz) vardı.

-  Gelişme geriliği mevcuttu, fakat bu bulgu, porfiria gelişmeden öncesine bağlı idi.

-  Koyu kırmızı-kahverengi idrarları bol miktarda porfirin ihtiva ediyordu, fakat porfirinin ön maddeleri yoktu.

Bu hastalığa tutulan ailelerdeki anne sütü ile beslenen bebeklerde de cilt bulguları mevcuttu, fakat bunların idrarlarında porfirin yoktu. Muhtemelen etken olan “heksaklorobenzen” çocuklara anne sütünden geçiyor ve derideki reaksiyonlara sebep oluyordu.

1959’da ilaçlı tohum dağıtımı durdurulduktan sonra yeni vaka görülmedi.

 

 


Copyright 2007-2024 ® NETATÖLYE - Tüm hakları saklıdır. İzinsiz alıntı yapılamaz.