SIK GÖRÜLEN AMA AZ DUYULAN HASTALIK: ITP

Bugüne kadar ITP hastalığını duydunuz mu? Çocuklarda çok yaygın görülen bir kanama hastalığı olan ITP vücutta kocaman morluklar, nokta kanamalar, şiddetli bir burun kanaması ya da ağız içinde kanamalarla kendini belli ediyor. Trombosit hücrelerinin azalmasına bağlı olarak gelişen hastalığın nedenini, belirtilerini ve tedavisini İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji - Onkoloji bölümünden Prof. Dr. İnci Yıldız'dan öğrendik.

- ITP nedir?
ITP, “immün trombositopenik purpura” dediğimiz ve çocuklarda çok yaygın görülen bir kanama hastalığı. Genellikle vücudun çeşitli yerlerinde oluşan kanamalarla belirti veriyor. Vücudumuzda bağışıklık sisteminde bir uyarı olduğu için immün; pıhtılaşmayı sağlayan trombosit dediğimiz hücrelerin azalmasına bağlı olduğu için trombopeni ve bunlara eşlik eden kanamalara da purpura denildiği için hastalığa bu isim verilmiş. ITP’nin iki çeşidi var; akut ve kronik.
Akut ITP: Ani ve hızlı ortaya çıkabilen akut ITP; çocuklarda yüzde 85-90 oranında görülebiliyor. En çok 2 ila 6 yaş arasında ve en sık 3 yaş civarında görülüyor. Bu tipte trombosit sayısı bir anda 0’a kadar düşebiliyor.

Kronik ITP: Daha çok büyük çocuklarda, -özellikle kızlarda- genç erişkinlerde ve orta yaşlarda görülüyor. Akut ITP’ye göre daha sinsi ilerliyor ve trombosit sayısı 40 bin ila 50 bin civarına düşüyor; bu yüzden aylarca fark edilmeyebiliyor.

NEDENİ BİLİNMİYOR
- ITP'ye sebep olan faktörler neler?
Bu hastalığın nedeni hala bilinmiyor. Ama en çok ilkbahar ve sonbaharda görülüyor. Bunun da sebebi muhtemelen o dönemde enfeksiyonların fazla olması. Çoğunlukla çocuklar bir enfeksiyon geçirdikten 2-3 hafta sonra bu hastalık ortaya çıkabiliyor. En çok kızamık, suçiçeği gibi hastalıklar ve virüsler tetikleyebiliyor. ITP'de ayrıca aşılar, antibiyotikler ve ağrı kesiciler tetikleyici olabiliyor.

- Virüslerin hastalık üzerindeki etkisi nasıl oluyor?
Sebebini bilmiyoruz ama vücuda giren virüsler veya onlara ait partiküller bağışıklık sistemini uyararak trombositlerin üzerine gidip yapışıyor. Vücut artık kendi hücresini kendinden saymıyor; bağışıklık sistemini uyararak kendi trombositlerini yabancı bir madde gibi algılayıp onlara karşı anti-madde (antikor) üretiyor ve kendi hücrelerini yok etmeye başlıyor.

- Problemin kaynağı virüsse, virüsü yok edecek bir tedavi var mı?
Dünyada bakteri veya mantar adını verdiğimiz mikroplara karşı birçok antibiyotik var ama virüse karşı çok az sayıda ilacımız var. Onun için çocukları aşılamaya çalışıyoruz. Örneğin; suçiçeğinin bir virüs ilacı var. Ama kızamığın, kabakulağın ve öpücük hastalığının ilacı yok. Virüsler; birden yok gibi davranıp sonra, 200 derecede canlılığını koruyor ve ölü gibi kalıp normal ısıya gelince de tekrar canlanabiliyor.

- ITP'nin belirtileri nedir?
Akut tip çok hızlı gelişebildiği için her şey normal giderken birdenbire çocuğun vücudunda kocaman morluklar, nokta kanamalar, şiddetli bir burun kanaması ya da ağız içinde kanamalar görülebiliyor. Bazı çocuklarda ise bağırsakta ve idrarda da kanama olabiliyor. Geçirilen virüs enfeksiyonuna bağlı olarak geçici dalak büyümesi de olasılıklar arasında. Bizim için en korkutucu olanı beyin içi kanamalar. Yüzde 1'den az sıklıkta görülen bu durumda çocukta uykuya aşırı meyil veya baş ağrısı, kusma gibi belirtiler görülüyor ve bilinç giderek kapanıyor. Kronik ITP'deyse, vücutta morluklar oluşuyor ve trombositler çok hızlı bir düşme göstermiyor.

C VİTAMİNİ TAKVİYESİ
- Trombositlerin kanda olması gereken miktarı nedir ve hangi aşamada kanama olur?
Olması gereken normal değer milimetre küpte 200 bin ila 400 yüz bin arasında. Trombosit değeri 30 binin altındayken morluklar ve kanamalar görülüyor. Ağız içindeki kanamalar genellikle trombositler 10 binin altına düştüğünde ortaya çıkıyor.

- Tedavi yöntemi nedir?
Birkaç çeşit tedavi yöntemi var. Bunlardan en sık kullanılan ilaçlarla yapılan tedavi. Ancak trombosit düşüklüğünün başka bir hastalığın belirtisi olmadığından emin olmak için kemik iliği incelemesi yapmak gerekiyor. Çünkü kullandığımız ilaçlar lösemi, kemik iliği yetersizliği gibi hastalıkları maskeleyebilir. İlaç tedavisiyle, birkaç gün içinde trombositler yükseliyor. Genelde üç haftalık bir tedavi yeterli oluyor. İkinci seçenek daha pahalı ama kemik iliği yapmayı gerektirmeyen, iki gün üst üste damardan verilen ilaçla tedavi yöntemi. Kronik tipte ise ilaçlara ilaveten dalak çıkarma ameliyatı yapıyoruz. Bazen kandaki trombosite yönelik antikorları temizlemek amacıyla plazma değişimi adı verilen bir tedaviyi de deniyoruz. Ama daha çok hiç cevap alamadığımız riskli vakalarda kullanılıyor bu yöntem.

ITP’Lİ KADININ DOĞURMASINDA SAKINCA YOK
- Dalak niçin alınıyor?
Vücut yabancı olarak algıladığı trombositleri dalakta yok ediyor. Dalağı aldığımızda ise yok etme yeri olmadığı için trombositlerin sayısı yükseliyor.

- ITP'li bir çocukta hangi ilaçlar kullanılmıyor?
Trombosit miktarı düşükse kanı sulandıran ilaçlardan uzak durmak gerekiyor.

- Limon ve kiraz kanı sulandırır derler bunların bir sakıncası var mı?
Tam tersine C vitamini veriyoruz. C vitamini pıhtılaşmayı destekliyor ve damar geçirgenliğini azaltıyor. Böylece kanama riski azalıyor.

- ITP doğum anında bebeğe de geçer mi?
Plasentadan bebeğe geçen virüs, trombositlere yapışarak doğar doğmaz birdenbire trombositleri düşürmeye başlıyor. Bu yüzden ITP'li olduğunu bildiğimiz hamilelerin bebeklerini de yakın takibe alıyoruz. Bebeğin kanındaki trombosit düşüklüğü geçici ve bir-iki hafta içinde hemen düzeliyor. Genetik bir hastalık olmadığı için ITP'li kadının doğurmasında bir sakınca yok.

ITP HASTA REHBERİ
- Trombosit nedir? Ne işe yarar? Normal değerleri nedir?
Trombositler, kanamanın durdurulmasında rol oynarlar. Kanama bölgelerinde birbirlerine yapışarak bir tıkaç oluştururlar. Normalde kanın 1 mm3’ünde 150.000 - 400.000 adet trombosit vardır. Trombosit sayısının 150.000/mm3’ün altında olmasına trombositopeni (trombosit düşüklüğü) denir. Trombosit sayısı azaldığında birbirlerine yapışmaları ve yeterli bir tıkaç oluşturmaları zorlaşır, buna bağlı olarak özellikle darbelerden sonra kanamalar uzun sürer. Trombosit sayısı 50.000 / mm3 altına düşmedikçe genellikle bir belirti vermez, budeğerin altında olduğunda darbelerden sonra çabuk morarma meydana gelebilir. Trombosit sayısı 30.000/mm3 altına indiğinde diş eti, burun kanamaları ortaya çıkabilir. Kadın hastalarda uzamış adet kanamaları görülebilir. Trombosit 10.000 / mm3 ve altında olduğunda kendiliğinden ciltte nokta şeklinde veya geniş morartılar şeklinde kanamalar Trombositler (kan pulcukları) kanın en küçük hücresel elemanlarıdır. Kemik iliğinde megakaryosit adı verilen dev hücreler tarafından yapılırlar. Hayatı tehdit eden kanamalara bağlı risk nedeni ile bu durumda mutlaka doktorunuzla görüşmeniz gerekir.

- ITP’de neden trombosit sayısı azalır?
Bağışıklık sistemimiz yabancı organizmaları (bakteriler, virüsler, kanser hücreleri ve benzeri) tanır, antikor denen maddeler ile işaretler ve çöpçü hücreler tarafından işaretlenmiş hücreler yok edilir. ITP’de bilinmeyen bir nedenle bağışıklık sistemi trombositleri yabancı olarak işaretler ve bu da trombositlerin başta dalak olmak üzere savunmada görev alan organlarda parçalanmasına yol açar.

- ITP nasıl tedavi edilir?
ITP’li hastaların çoğunda trombosit değeri normalin altında olmakla beraber, tedavi vermeyi gerekmez. Trombosit sayısı 30.000-50.000/mm3 altında olup kanama bulguları olan hastalarda tedavi gereklidir.

Tedavinin hedefi, bağışıklık sisteminin baskılanarak trombositlere karşı antikor gelişiminin engellenmesi ve dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulmasıdır. Bu amaçla kortikosteroid ilaçlar (kortizon), intravenöz immünglobulin, Anti-D ve hayatı tehdit eden kanama durumunda trombosit süspansiyonları kullanılır. Bu tedavi ile erişkinlerin bir kısmında başarılı sonuçlar alınır. Eğer bu ilaçlarla kalıcı bir etki elde edilemezse, trombositlerin başlıca parçalandığı yer olan dalağın çıkartılması gerekebilir (splenektomi). Genellikle (% 50-80) bu ameliyattan sonra trombosit değerleri güvenli bir düzeye yükselir. Nadiren splenektomiye rağmen kanamaya yol açacak kadar düşük trombosit değerleri sebat edebilir. Bu durumda bağışıklık sistemini baskılayacak daha güçlü ilaçların kullanılması söz konusu olabilir.

- Splenektomi nedir? Zararı var mıdır?
Dalağın ameliyatla çıkarılmasıdır. Splenektomi önemli bir cerrahi girişim olmakla beraber, güvenli bir biçimde yapılabilmektedir. Gebelerde zorunlu olmadıkça uygulanmaz. Genellikle başlangıç tedavisine cevap vermeyen, kronik (hastalığı 3-6 aydan uzun süren) kişilerde uygulanır. Dalak kapsüllü mikroplara karşı vücudumuzu koruduğu için, dalağın çıkarılması bazı mikroplara karşı savunmasız kalmamıza neden olabilir. Bu nedenle splenektomi ameliyatından önce mutlaka pnömokok ve temin edilebilir ise hemofilus influenza ve meningokok aşıları yapılır. Bu aşıların her 5 yılda bir tekrarlanması önerilir. Splenektomi ameliyatı yaklaşık 3-7 gün hastanede yatmayı gerektirir. Genellikle 1 ay sonunda kişi normal aktivitelerine geri döner.

- ITP hastalığı bulaşıcı mıdır?
Hayır, kesinlikle eşinize veya yakınlarınıza bulaşmaz. Gebelikte ITP hastalığı olanlarda, bebeğe bir miktar antikor geçebilir, ancak yapılan çalışmalarda çocukta genellikle bir problem oluşmadığı gösterilmiştir. Geçici bir trombosit düşüklüğü olan bebekler kısa zamanda düzelmektedir. Bu hastalık tamamen kişiye özgü bir hastalıktır.

- ITP’li hastaların dikkat etmesi gereken durumlar nelerdir?
Eğer trombosit sayınız normalden düşük ise aşağıdaki durumlarda dikkat etmelisiniz:
1) Ağrı kesici ilaç kullanımı: Herhangi bir nedenle ağrı kesici kullanmanız gerektiğinde doktorunuza başvurunuz. Aspirin ve pek çok ağrı kesici ilaç trombositlerin fonksiyonlarını bozar ve tehlikeli kanamalara neden olabilir. Özellikle aspirin içeren ilaçların alınması çok zararlıdır. Asetaminofen veya parasetamol grubu ilaçlar (Minoset, Parol, Tylol ve benzeri) kullanılabilir.
2) Diş tedavisi: Dolgu, diş çekimi, diş taşı temizliği gibi işlemlerde aşırı kanama olabilir, mutlaka doktorunuza danışınız.
3) Enfeksiyonlardan korunma: Bulaşıcı hastalığı olan kişiler ile yakın temastan kaçınınız. Viral enfeksiyonlar trombosit değerlerinizde düşmeye yol açabilir.
4) Cerrahi girişim: Herhangi bir cerrahi girişim yapılması gerekirse doktorunuza ITP hastası olduğunuzu mutlaka belirtiniz.
5) Gebelik: Gebelikte trombosit sayısı normal kişilerde de azalabilir, ancak genellikle hafif trombositopeni şeklindedir. ITP hastalığı olanlarda ağır trombositopeni gelişebilir. Bu nedenle mutlaka düzenli aralıklarla kan sayımı yapılmalıdır. Eğer trombosit değeri çok düşerse, gebeliğin üçüncü ayından sonra kortikosteroid ilaçlar güvenli bir şekilde kullanılabilir. Kortikosteroidler etkili olmazsa doğum sırasında IVIG veya trombosit süspansiyonu ile destek yapılır.

ITP HASTALARINA NELER YASAK?
İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Ömer Devecioğlu, ITP'nin kronik tipinin kız çocuklarda biraz daha fazla görüldüğünü ve yaş grubuna bakıldığında küçük çocukların sık enfeksiyon geçirmeleri nedeniyle risk grubunda bulunduğunu söylüyor. Bu hastalıkta yüzde bir civarında hayati tehlikenin söz konusu olduğunu söyleyen Prof. Dr. Devecioğlu, trombosit sayısının güvenli sınırlarda bulunmadığı zaman çocukların hareketlerinin kısıtlandığını sözlerine ekledi. Devecioğlu, “Özellikle kronik formda yani hastalık uzun süre devam ettiği zaman, trombosit sayıları düşük olduğu için bazı fiziksel aktiviteler, örneğin bisiklet sporu, temas sporları, boks, karate, dalış yasaklanıyor. Gene küçük değerlerde uçak seyahati kısıtlaması yapılıyor. ITP'nin bu şekilde hayat koşullarını sınırlayan özellikleri var” diyor.
ITP, erişkinlerde ise daha çok kronik formda görülüyor. Erişkinlerde çocuklara oranla daha uzun seyreden ITP, tanı konduğunda, genellikle haftalar, hatta aylarca kolay berelenme ve kanamalara yol açıyor. Kadınlarda en önemli belirtisi ise adet kanamasının artması. Birçok erişkinde sadece hafif trombositopeni bulunduğu için hiçbir belirti görülmüyor. Genelde başka bir nedenle kan tahlili yapıldığı sırada tesadüfen ITP tanısı konuluyor. Erişkinlerde tedavi gerekli hale geliyor, ama sonuçlar genelde başarılı oluyor.